داء سندينغ -لارسن يوهانسن

ارسل: 01/02/2010 12:32 pm

تناذر سيندينغ- لارسن- يوهانسن
Sinding-larsen-johansen Syndrom

نوع من انواع الاعتلال الغضروفي العظمي في الهيكل العظمي الذي يمكن ان يصيب كافة المفاصل و خاصة القطب ابعيد من الداغصة osteochondrosis

متعارف عليه بحدوث خلوع متعددة بالمفاصل و العمود الفقري مع تشوهات عدة يمكن ان تحدث منفردة او عدة اعراض معا"
و هو مرض وراثي يمكن ان يظهر بشكل مورثة قاهر او متنحية Autosomal recesiv or dominent
تتوضع المرثة على الكروموزوم 3 او بجانبه COL7A1-locus 4,207
يحث هذا التناذر بسبب طفرة بال
Filament B
وهو عبارة عن بروتين يدخل في تركيب البنية الخلوية للهيكل العظمي

يمكن ان نشاهد عدة علامات منها تباعد بين العينين
-هبوط بجسر الانف و تبارز بالجبهة
الشق الحنكي شائعpalatoschisis
تكون سلاميات الابهام عريضة
نهاية الاصابع منتفخة
هبوط في ضغط الدم غالبا" ما يكون ناجم عن انضغاط الفقرات الرقبية
سجلت بعض حالات المت المفاجئ
الخلوع نجدها في الفقرات الرقبية و خاصة بين الفائق و الفهقة
Atlantoaxial dislocation or subluxation
خلوع المرفق- و خاصة راس الكعبرة الورك و الركبة عنق القدم و الكتف
قدم قفداء روحاء Vertical talus- hind foot
تشوهات في الحاجز البطيني الاذيني بالقلب
تشوهات العمود الفقري الرقبي هي الغالبة و خاصة غياب الصفائح الفقرية
Open lamina
مما يؤدي الى حدوث تحدب بالفقرات الرقبية progresiv Kyphosis
خاصة بالمستوى ر4-ر5 مع انهدام بالجدار الخلفي للفقرات الرقبية مما يؤدي الى انحناء انضغاطي نحو الخلف
- شوك مشقوق بالفقرات الظهرية
- جنف جزئي خفيف قطني
- تعجز بالفقرات القطنية
اغلب المشاكل عند المض تحدث بسب خلع المفصل بين الفائق و الفهقة
Atlantoaxial dislocation
شوك مشقوق بالعجزيات شائع جدا" لكن بدون اعراض عصبية
- وجود عظم عقب ملحق مع تكلس في مركزي بعظام الرسغ
- Accesory calcaneal- Carpal osification center
- قصر بالسلااميات
يجب التركيز اولا" على علاج الاعراض العصبية في العمود الفقري الرقبي الذي يؤدي الى اذية حركية
Cervical Kyphosis
يجب اجراء ايثاق خلفي للفقرات الرقبية اذا كانت الزاوية بين 35-45 في مستوى التشوه
في حال وجود خلل بنمو بالجدار الامامي هنا يجب استئصال كامل لجسم الفقرة امامي و ايثاق امامي
ثم يوضع المريض في جهاز او جبس لمدة 4-6 اشهر

يمكن ان يحدث تلين رغامي قصبي ناجم عن التنبيب
Laryngotracheal osteomalatia
الاعراض على الاطراف السفلية
نبدا التصحيح ابتداء" من القدمين- الركبة- فالورك
علاج تشوهات القدم يتم بشكل مبكر بالجبائر و الخزع التصحيحي على الاوتار مع العلاج الفيزيائي
مثلClub foot- hinf foot- vertical talus- talipes euqinovarus
يجب البدء بسن مبكر ثم نتابع حتى البلوغ
في حال عودة التشوه يجب اجراء خزع تصحيحي على العظام
Subtalar release and shotning osteotomy or hind foot decancellation
-فرط بسط الركبة او تحت الخلعhyperextended subluxation

VY Quadriplasty and capsulotomy
في حال عدم الثباتية الامامية بالرباط المتصالب الامامي نجريreconstruction using parapatelar facia

خلوع الورك في هذا المرض يبقى مثار للجدل نظرا" لصعوبة ردها و النكس السريع فيها اذ تكون دون جدوى
لذا يجب ان يكون التداخل بحسب تجاوب الطفل و حيوته الحكية و في حال وجود ضعف عام يفضل عدم التداخل الجراحي
نظرا" لخطورة التنبيب و عواقبه كما ذكت سابقا" مما يحدث تلين في الرغامي و القصبات
في حال الجراحة نستخدم المخل الانسي لصغار السن
للاطفال كبار السن مدخل امامي وحشي عملية خزع ترويحي تدويري
Derotation varisation osteotomy
اما ما هو شائع او اصابات الركبة و هذا ما يخطئ الكثيرون في تشخيصه على انه Jumper,s knee or osgood shlater
sy
بالواقع يحدث التهاب في مرتكز الرباط الداغصي على الداغصة بالقطب السفلي مما يؤدي الى انقلاع جزئي في مرتكز الوتر مع التهاب بالوتر
و هذا ما ستدعي العلاج نبدا بحسب الحالة من العلاج الفيزيائي و المسكنات حتى الجراحة

للاستفسار
الدكتور منهال ابو حمدان
استشاريجراحة عظام و عمود فقري
السويداء – جانب ساحة الفخار
موبايل:00944568020
Email:menhala@hotmail.com

ارسل: 01/02/2010 9:15 pm

لك جزيل الشكر اخ مكسيم موضوع بغايه الاهميه والفائده لك تحياتي واحترامي

بدايه موفقه نتمنى منك المزيد تحياتي مره اخرى